Hemochromatosis je bolest koja uzrokuje suvišno željezo u tijelu, koje se mogu akumulirati u različitim organima tijela, kao i pojavu komplikacija poput ciroze jetre, dijabetesa, zatamnjivanja kože, zatajenja srca, bolova u zglobovima ili disfunkcije npr. žlijezde.
Ta se bolest može dovesti na dva načina:
- Nasljedna hemochromatosis : to je glavni uzrok bolesti, što se događa zbog mutacija gena odgovornih za apsorpciju željeza u probavnom traktu, koji se sada apsorbiraju u velikoj količini;
- Sekundarna ili stečena hemokromatoza : Akumulacija željeza nastaje uslijed drugih situacija, osobito kod ljudi s bolestima nazvanim hemoglobinopatije, gdje uništavanje crvenih krvnih stanica otpušta velike količine željeza u krvotok. Drugi uzroci su ponavljanje transfuzije krvi, kronična ciroza ili upotreba lijekova za anemiju, na primjer.
Liječenje hemokromatoze označava hematolog, s izvođenjem flebotomija, koje se periodički odstranjuju iz krvi, tako da se depozitirano željezo prenese u nove crvene krvne stanice koje organizam proizvodi. Druga mogućnost je uporaba lijekova za keliranje željeza, kao što je Desferroxamine, koji pomažu u uklanjanju.
Znakovi i simptomi
Prekomjerno željezo u krvotoku uzrokuje taloženje u različite organe tijela kao što su jetra, srce, gušterača, koža, zglobovi, testisi, jajnici, štitnjače i hipofiza.
Dakle, glavni znakovi i simptomi koji mogu nastati uključuju:
- umor;
- slabost;
- Ciroza jetre;
- dijabetes;
- Zatajenja srca i aritmija;
- Bol u zglobovima;
- neplodnost;
- Odsutnost menstruacije;
- Seksualna impotencija;
- Hipotireoza.
Osim toga, akumulacija željeza i fibroza jetre povećavaju šanse za razvoj raka jetre. Pročitajte više o simptomima koji ukazuju na višak željeza.
Kako potvrditi
Glavni testovi navedeni za dijagnozu su:
- Doze željeza, feritina i zasićenosti transferina u krvi. Znati što je feritin i kako procijeniti ovaj test;
- Genetski testovi, koji mogu pokazati promjene u genima koji uzrokuju bolest;
- Hepatička biopsija, osobito kada nije bilo moguće potvrditi bolest ili provjeriti deponiju željeza u jetri;
- Ispitivanje flebotomije odgovora, provedeno uz povlačenje krvi i praćenje razine željeza, uglavnom za ljude koji ne mogu proći biopsiju jetre ili u kojima još uvijek postoji sumnja u dijagnozu;
Hematolog također može zatražiti doziranje jetrenih enzima, istražiti funkciju ili taloženje željeza u organima koji mogu biti pogođeni, kao i isključiti druge bolesti koje mogu uzrokovati slične simptome.
Hemokromatoza treba istražiti kod ljudi sa sugestivnim simptomima, kada postoji bolest jetre, dijabetes, bolest srca, seksualna disfunkcija ili neobjašnjiva bolest zglobova, kao i kod ljudi koji imaju prvobitne rođake s tom bolesti ili koji imaju krvne pretrage.
Kako se liječenje obavlja?
Nasljedna hemokromatoza nema lijek, međutim, liječenje se može obaviti kao način za smanjenje pohranjivanja željeza u krvi i sprječavanje taloga u organima.
Glavni oblik liječenja je s flebotomijama, također nazvanim sangrija, u kojima se dio krvi odstranjuje u sjednicama, tako da se višak željeza sklapa s novim crvenim krvnim stanicama koje organizam proizvodi.
Ovaj tretman ima više agresivne početne sesije, ali su potrebne doze za održavanje, pri čemu se oko 350-450 ml krvi povuče 1 do 2 puta tjedno. Sesije se zatim mogu skalirati prema rezultatima praćenja, kao što pokazuje hematolog.
Druga mogućnost liječenja je uporaba željeznih kelatora ili "otmičara", poput Desferroxamina. Ovaj tretman je indiciran za osobe koje ne toleriraju flebotomiju, osobito one s teškom anemijom, zatajenjem srca ili naprednom cirozom jetre. Saznajte više smjernica o liječenju višak krvnog željeza.
Dijeta za hemokromatozu
Tijekom liječenja, također je naznačeno da smanjuje potrošnju viška željeza hranjenjem. Neki savjeti za prehranu su:
- Izbjegavajte jesti meso u velikim količinama, dajući prednost bijelom mesu;
- Jedite ribu najmanje 2 puta tjedno;
- Izbjegavajte jesti povrće bogato željezo, kao što su špinat, repa ili zeleni grah, više od jednom tjedno;
- Jesti kruh od cjelovitog zrna umjesto bijelog ili kruha obogaćenog željezom;
- Jedi sir, mlijeko ili jogurt dnevno jer kalcij snižava apsorpciju željeza;
- Izbjegavajte jesti matice poput grožđica, u velikim količinama jer je bogato željezo.
Pored toga, bolesnik bi trebao izbjegavati alkoholna pića kako bi izbjegao oštećenje jetre i ne konzumirajte dodatke vitamina željeza i vitamina C, jer to povećava apsorpciju željeza. Saznajte više o hrani koju biste trebali izbjegavati u Foods Rich in Iron.
