Polycythemia Vera je mijeloproliferativna bolest hematopoetskih stanica, karakterizirana nekontroliranom proliferacijom crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.
Porast ovih stanica, osobito crvenih krvnih stanica, čini krv i deblji i može dovesti do drugih komplikacija kao što je povećanje slezene i povećano stvaranje krvnog ugruška, čime se povećava rizik od tromboze, srčanog udara ili moždanog udara ili čak dovesti do drugih bolesti poput akutne mijeloidne leukemije ili mijelofibroze.
Liječenje se sastoji od izvođenja postupka nazvanog flebotomija i primjene lijekova koji pomažu u reguliranju broja stanica u krvi.
Koji su znakovi i simptomi
Veliki broj crvenih krvnih stanica uzrokuje porast hemoglobina i viskoznosti krvi, što može uzrokovati neurološke simptome kao što su vrtoglavica, glavobolja, povišeni krvni tlak, vizualne promjene i prolazni ishemijski napadi.
Pored toga, osobe s ovom bolešću često imaju opću svrbež, osobito nakon vruće kupelji, slabosti, gubitka tjelesne težine, umora, zamagljenog vida, pretjeranog znojenja, zglobnog oticanja, otežano disanje i ukočenosti, trnjenja, paljenja ili slabosti u Države članice.
Komplikacije bolesti
Postoje slučajevi ljudi s policitemijom Vera koji ne pokazuju znakove i simptome, međutim, neki slučajevi mogu dovesti do ozbiljnijih problema:
1. stvaranje krvnog ugruška
Povećana debljina krvi i posljedični smanjeni tijek i promjena broja trombocita mogu izazvati stvaranje krvnih ugrušaka što može dovesti do srčanog udara, moždanog udara, plućne embolije ili tromboze. Saznajte više o kardiovaskularnim bolestima.
2. Splenomegalija
Slezena pomaže tijelu da se bore protiv infekcija i pomaže eliminirati oštećene krvne stanice. Povećanje broja crvenih krvnih stanica ili čak drugih krvnih stanica uzrokuje slezenu da rade više nego normalno, što dovodi do povećanja veličine. Vidi više o splenomegalije.
3. Pojava drugih bolesti
Iako je rijetka, Polycythemia Vera može dovesti do drugih ozbiljnijih bolesti, poput mijelofibroze, mijelodisplastičnog sindroma ili akutne leukemije. U nekim slučajevima, koštana srž također može razviti progresivnu fibrozu i hipocelularnost.
Mogući uzroci
Polycythemia Vera javlja se kada se pojavljuje mutacija gena JAK2, koja uzrokuje probleme u proizvodnji krvnih stanica. Ovo je rijetka bolest koja se javlja u oko 2 od 100.000 ljudi, obično u dobi od 60 godina.
Obično zdravi organizam regulira količinu proizvodnje svake od tri vrste krvnih stanica: crvene, bijele i trombocite, no u Polycythemia Vera postoji pretjerana redukcija jedne ili više vrsta krvnih stanica.
Koja je dijagnoza
Da bi se dijagnosticirala bolest, trebalo bi provesti krvne testove, koje kod ljudi s Polycythemia Vera pokazuju porast broja crvenih krvnih zrnaca, au nekim slučajevima povećanje bijelih krvnih stanica i trombocita, visoka razina hemoglobina i niske razine eritropoetina,
Osim toga, može se provesti aspiracija ili biopsija koštane srži kako bi se dobio uzorak za kasniju analizu.
Kako se liječenje obavlja?
Polycythemia vera je kronična bolest koja nema lijeka i liječenje sastoji se od smanjenja viška stanica krvi i u nekim slučajevima može smanjiti rizik od komplikacija:
Phlebotomy terapija: Ova tehnika sastoji se od isušivanja krvi iz vene, što je obično prva opcija liječenja za osobe s ovom bolešću. Ovaj postupak smanjuje broj crvenih krvnih zrnaca, što također smanjuje volumen krvi.
Aspirin : Vaš liječnik može propisati aspirin na nisku dozu, između 100 i 150 mg, kako bi se smanjio rizik od krvnih ugrušaka.
Lijekovi za snižavanje krvnih stanica: Ako flebotomija nije dovoljna za učinkovitost liječenja, možda ćete morati uzimati lijekove kao što su:
- Hidroksiurea, koja može smanjiti proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži;
- Interferon alfa, koji stimulira imunološki sustav u borbi protiv pretjerane proizvodnje krvnih stanica, za ljude koji ne reagiraju dobro na hidroksiurea;
- Ruxolitinib, koji pomaže imunološkom sustavu da uništi tumorske stanice i može poboljšati simptome;
- Lijekovi za smanjenje svrbeža, poput antihistaminika.
Ako se svrbež postaje vrlo intenzivan, možda je potrebno poduzeti ultraljubičasto svjetlosno liječenje ili koristiti lijekove poput paroksetina ili fluoksetina.
Kako spriječiti komplikacije
Kako bi se spriječile komplikacije, osim što se preporučuje pravilno postupanje s liječenjem, važno je i usvajanje zdravijih životnih navika vježbanjem redovite vježbe, što poboljšava cirkulaciju krvi i smanjuje rizik od krvnih ugrušaka. Treba izbjegavati i pušenje cigareta jer povećava rizik od srčanog udara i moždanog udara.
Dodatno, kožu treba dobro tretirati kako bi se smanjila svrbež kupanjem toplom vodom, upotrebom blage gume za kupanje i hipoalergenskim krema i izbjegavanjem ekstremnih temperatura, što može pogoršati cirkulaciju krvi. Zbog toga treba izbjegavati izlaganje suncu u toplim danima i zaštititi tijelo od izloženosti previše hladno.
