Arnold-Chiari sindrom je rijetka genetska malformacija u kojoj postoji poremećaj središnjeg živčanog sustava i može rezultirati slabijom ravnotežom, gubitkom motoričke koordinacije i oštećenjem vida.
Ta je malformacija češća u žena i obično se javlja tijekom razvoja fetusa, gdje se mali mozak, koji je dio mozga koji je odgovoran za ravnotežu, razvija na neprikladan način. Prema razvoju cerebeluma, Arnold-Chiariov sindrom može se svrstati u četiri vrste:
- Chiari I: To je najčešći i najočuvaniji tip u djece i javlja se kada se mali mozak proteže do otvora koji se nalazi u podlozi lubanje, zvanom foramen magnum, gdje normalno treba proći samo do leđne moždine;
- Chiari II: To se događa kada se osim cerebeluma mozak se proteže i do foramen magnum. Ova vrsta malformacije se obično vidi kod djece s spina bifidom, što odgovara neuspjehu u razvoju leđne moždine i strukturama koje ga štite. Saznajte viĹĄe o spina bifidi;
- Chiari III: Dogodit će se kada se cerebelum i moždani sustav, osim što se protežu na foramen magnum, dođu do leđne moždine, budući da je ova malformacija ozbiljnija, iako je rijetka;
- Chiari IV: Ova vrsta je također rijetka i nespojiva sa životom i događa se kada nema razvoja ili kada postoji nepotpuni razvoj cerebeluma.
Dijagnoza se vrši na temelju ispitivanja slika, kao što su MRI ili CT skeniranje i neurološki pregledi u kojima liječnik provodi testove za procjenu osobne motoričke i senzorske sposobnosti kao i ravnoteže.
Glavni simptomi
Neka djeca koja su rođena s ovom malformacijom mogu imati nikakve simptome ili se razviti kada dođu do adolescencije ili odrasle dobi, što je češća nakon 30. godine života. Simptomi se razlikuju ovisno o stupnju oštećenja živčanog sustava, što može biti:
- Bol u grlu maternice;
- Slabost mišića;
- Teškoća ravnoteže;
- Promjena u koordinaciji;
- Gubitak senzacija i ukočenost;
- Oštećenje vida;
- vrtoglavica;
- Povećana brzina otkucaja srca.
Ta se malformacija najvjerojatnije javlja tijekom razvoja fetusa, ali se može pojaviti rjeđe u odrasloj dobi uslijed stanja koja mogu smanjiti količinu cerebrospinalne tekućine kao što su infekcije, udaranje glave ili izloženost otrovnim tvarima.
Dijagnoza neurologa od simptoma koje je prijavila osoba, neurološki pregledi, koji omogućuju procjenu refleksa, ravnotežu i koordinaciju, te analiza računalne tomografije ili MRI.
Kako se liječenje obavlja?
Liječenje se vrši u skladu s simptomima i njihovom težinom te je namijenjeno ublažavanju simptoma i sprečavanju progresije bolesti. Ako nema pojave simptoma, obično nije potrebno uspostaviti liječenje. U nekim slučajevima, međutim, neurolog može preporučiti korištenje lijekova za ublažavanje boli, kao što je npr. Ibuprofen.
Kada se simptomi pojavljuju i ozbiljniji, ometaju se u kvaliteti života osobe, može se naznačiti neurološki učinak kirurškog zahvata, koji se obavlja pod općom anestezijom, s ciljem dekompresije leđne moždine i dopušta cirkulaciju tekućine cerebrospinalna tekućina. Osim toga, neurolog može preporučiti da obavlja fizikalnu terapiju ili profesionalnu terapiju, kako bi poboljšala motoričku koordinaciju, govor i koordinaciju.
