Ectopia cordis, također poznata kao kardijalna ektopija, vrlo je rijetka malformacija u kojoj je bebino srce smješteno izvan prsnog koša ispod kože. U ovoj malformaciji, srce se može nalaziti potpuno izvan prsa ili samo djelomično izvan prsnog koša.
U većini slučajeva postoje druge povezane malformacije, pa je stoga prosječni životni vijek nekoliko sati, a većina beba završava ne preživljava nakon prvog dana života. Ectopia cordis može se identificirati već u prvom tromjesečju trudnoće ultrazvučnim pregledom, ali postoje i rjeđi slučajevi u kojima se malformacija može primijetiti tek nakon rođenja.
Pored nedostataka u srcu, ova bolest je također povezana s nedostatkom u strukturi prsnog koša, trbuha i drugih organa, kao što su crijeva i pluća. Taj se problem treba liječiti kirurškim zahvatom kako bi zamijenio srce na mjestu, ali rizik od smrti je visok.
Što uzrokuje ovu malformaciju
Specifičan uzrok ectopia cordis još nije poznat, međutim, moguće je da se malformacija javlja uslijed pogrešnog razvoja kostiju prsne kosti, koja završava odsutnost i dopušta srcu da izlazi iz prsa, čak i tijekom trudnoće.
Što se događa kad srce izlazi iz prsa
Kada beba rodi s srcem iz prsa, obično također predstavlja i druge zdravstvene komplikacije kao što su:
- Nedostaci u funkcioniranju srca;
- Nedostaci u dijafragmi, što dovodi do poteškoća s disanjem;
- Intestine iz pravog mjesta.
Dijete s ectopia cordis ima veće šanse za preživljavanje kada je problem samo loše mjesto srca, bez drugih povezanih komplikacija.
Koje su mogućnosti liječenja
Liječenje je moguće samo pomoću operacije zamijeniti srce na mjestu i obnoviti nedostatke u prsima ili drugim organima koji su također bili pogođeni. Kirurgija se obično vrši u prvih nekoliko dana života, ali ovisi o ozbiljnosti bolesti i stanju djeteta.
Međutim, ecotopia cordis je ozbiljan problem i u većini slučajeva dovodi do smrti u prvim danima života, čak i kada se operacija izvodi. Roditelji djece s ovom bolešću mogu se podvrgnuti genetskom testiranju kako bi procijenili šanse za ponovni problem ili druge genetske nedostatke u sljedećoj trudnoći.
U slučajevima gdje beba može preživjeti, često je potrebno tijekom cijelog života imati nekoliko operacija, kao i održavanje redovite medicinske njege kako bi se osiguralo da se ne pojavljuju komplikacije koje ugrožavaju život.
Kako potvrditi dijagnozu
Dijagnoza se može provesti od 14. tjedna trudnoće putem konvencionalnih i morfoloških ultrazvučnih pregleda. Nakon dijagnoze problema treba provoditi i druge ultrazvučne preglede kako bi se pratilo razvoj fetusa i pogoršanje ili neozljeđivanje bolesti, tako da je isporuka carskim rezom označena.
