Difuzna kožna mastocitoza je rijetka bolest uzrokovana poremećajem u imunološkoj reakciji, gdje se mastociti (obrambene stanice) nakupljaju u tkivima kože ili drugih tkiva u tijelu, posebno u koštanoj srži i gastrointestinalnom traktu.
Mastocitoza može biti ograničena na kožu ili može uključivati druge organe kao što su želudac, crijeva, jetra, slezena, limfni čvorovi i kosti. Iako je rijetka, može biti povezana s teškim poremećajima krvi kao što su akutna leukemija, limfom, kronična neutropenija ili neki mijeloproliferativni poremećaj, leukemija mast stanica i agresivna mastocitoza.
Simptomi mastocitoze
Simptomi mastocitoze mogu biti:
- Urticaria pigmentosa: male crvenkaste smeđe točkice na koži;
- Peptički ulkus;
- Povraćanje u mlaznicama;
- Kronična proljev;
- Bol u trbuhu.
- Osjećaj vrtoglavice pri uzdizanju;
- Usne i vrhovi prstiju prstiju.
Dijagnoza je potvrđena visokim razinama histamina ili prostaglandina D2 u 24-satnom urinu prikupljenom nedugo nakon krize i povećanjem mastocita u kožnim lezijama (histologija).
Liječenje mastocitoze
Liječenje mastocitoze obavlja se uzimanjem 2 vrste antihistaminika: blistera receptora histamina 1, tipa koji se koristi u liječenju alergija i blokatora receptora histamina 2, tipa koji se koristi u liječenju peptičkih ulkusa. Međutim, kada je mastocitoza povezana s ozbiljnim poremećajem, liječenje je mnogo složenije.
Mastocitoza u djece ponekad liječi samostalno.
