Liječenje fenilketonurije sastoji se od male prehrane u fenilalaninu, koja je aminokiselina koja se akumulira u krvi fenilketonurne kiseline, uzrokujući probleme poput mentalne retardacije i napadaja. Fenilketonurija nema lijeka i nema lijekova za ovu bolest, a tijekom liječenja potrebno je redovito pratiti razine fenilalanina u krvi.
Količina fenilalanina koja se može konzumirati varira ovisno o dobi i težini bolesti, a hrana bogata tom aminokiselinom su izvori proteina kao što su meso, riba, mlijeko i derivati, jaja, pšenica, soja i grah.
Hranjivi tretman fenilketonurije
Hranidbeni tretman fenilketonurije sastoji se od povlačenja iz prehrane hrane bogate fenilalaninom, što je aminokiselina pronađena u izvorima hrane bjelančevina. Zabranjena hrana za fenilketonuric su:
- Životinjska hrana: meso, mlijeko i derivati, jaja, riba, školjke i proizvodi od mesa kao što su kobasica, kobasica, slanina, šunka.
- Hrana biljnog podrijetla: pšenica, soja i derivati, slanutak, grah, grašak, leća, orašasti plodovi, kikiriki, orašasti plodovi, bademi, lješnjaci, pistacije, pinjolje;
- Sladila s aspartamom;
- Proizvodi koji su zabranili hranu poput kolača, keksa i kruha kao sastojak.
Voće i povrće mogu se konzumirati fenilketonurnom, kao i šećerima i mastima. Također je moguće pronaći na tržištu nekoliko specijalnih proizvoda napravljenih za ovu javnost, kao što su riža, tjestenina i krekeri, a postoji nekoliko recepata koji se mogu koristiti za proizvodnju hrane niske razine fenilalanina. Pogledajte više savjeta o prehrani za fenilketonuriju i hranu bogatu fenilalaninom.
Liječenje s dodatkom aminokiselina
Dodatak aminokiselina se koristi u liječenju fenilketonurije, jer slaba prehrana bjelančevina koju čine ti pacijenti nije dovoljna da osigura hranjive tvari potrebne za pravilan rast i razvoj.
Dodatak koji se upotrebljava varira ovisno o dobi i težini bolesnika, a treba ga održavati tijekom cijelog života, budući da nedostatak proteina može uzrokovati probleme poput usporenog rasta, gubitka težine, gubitka kose i smanjene tolerancije fenilalanin.
Krvni testovi za praćenje bolesti
Osobe s fenilketonurijom moraju često provoditi krvne pretrage za praćenje razine fenilalanina u krvi i prilagoditi prehranu prema rezultatima.
Dok dijete ne završi 1 godinu života, test bi trebao biti tjedno. Djeca od 2 do 6 godina ponavljaju ispitivanje svakih 15 dana, a nakon 7 godina pregled se obavlja jednom mjesečno. Količina fenilalanina dozvoljena u prehrani varira prema bolesnikovoj krvi fenilalanina, i uvijek treba biti pod nadzorom pedijatara ili dijetetičara.
Njega treba poduzeti u svakoj fazi života
Liječenje fenilketonurije varira prema dobi i potrebama tijela u svakoj fazi života:
- Novorođenčad: Dojenje je ograničeno jer majčino mlijeko sadrži fenilalanin, a kako bi se dopunilo hranjenje, trebalo bi upotrijebiti dojenačke receptore bez fenilalanina prema liječničkom savjetu;
- Početak čvrste hrane i djetinjstva: Preporuča se hrana niska fenilalanina, kao što su voće, povrće, masti i posebna hrana bez fenilalanina. U ovoj fazi također se mora držati posebno mlijeko, a hranu mora biti popraćeno pedijatarom ili nutricionista, tako da se može isporučiti količina hranjivih tvari potrebnih za zdrav razvoj djeteta;
- Adolescencija: Od adolescencije prihvatljive razine fenilalanina u krvi postanu malo veće, ali treba paziti na njegu hrane kako bi se održao odgovarajući rast;
- Odrasli: Tijelo podnosi višu razinu fenilalanina u krvi, ali stroga prehrana mora se održavati kako bi se izbjegli problemi kao što su napadaji, mučnina i povraćanje.
- Trudnoća: trudnice trebaju pažljivo pratiti razine fenilalanina u krvi tijekom trudnoće zbog toga što njihov višak nosi rizike za bebu kao što su kardijalna malformacija, mentalna retardacija i mikrocefalija.
Važno je da liječenje započne kada se bolest dijagnosticira, obično u prvim danima života kroz test stopala, jer ako se nutritivni tretman ispuni, dijete se može razviti na zdrav način.
Saznajte više o životu s fenilketonurijom u:
- fenilketonuriju
- Kako se brinuti za dijete s fenilketonurirom
- Posljedice fenilketonurije
