Berdonov sindrom je rijetka bolest koja uglavnom utječe na djevojke i uzrokuje probleme u crijevima, mokraćnom mjehuru i želucu. Općenito, osobe s ovom bolešću ne pišu ili krpaju i moraju biti hranjene kateterom.
Ovaj sindrom može biti uzrokovan genetskim ili hormonskim problemima, simptomi se pojavljuju ubrzo nakon poroda, što može biti promjena u obliku i funkciji mokraćnog mjehura, što je obično vrlo veliko, smanjenje ili odsutnost pokreta crijeva što dovodi do uhićenja trbuh, pored smanjenja veličine debelog crijeva i oticanje tankog crijeva.
Berdonov sindrom nema lijeka, ali postoje neke kirurške metode koje imaju za cilj otkidanje želuca i crijeva, što može poboljšati simptome bolesti. Osim toga, alternativa povećanju očekivanja i kvalitete života osobe s ovim sindromom je multiviskeralna transplantacija, tj. Transplantacija cijelog gastrointestinalnog sustava.
Glavni simptomi
Glavni simptomi Berdonovog sindroma su:
- konstipacija;
- Zadržavanje mokraće;
- Dilata mokraćnog mjehura;
- Oticanje trbuha;
- Mišići trbuha umjereni;
- povraćanje;
- Natečen bubreg;
- Intestinalna opstrukcija.
Dijagnoza Berdonovog sindroma vrši se procjenom simptoma koje je dijete predstavilo nakon poroda i pomoću testova za snimanje, kao što je ultrazvuk. Bolest se također može identificirati tijekom trudnoće ultrazvukom tijekom rutinskih ispita. Obično se to događa od 20. tjedna trudnoće.
Kako se liječenje obavlja?
Liječenje Berdonovog sindroma nije u mogućnosti poticati liječenje bolesti, ali pomaže smanjiti simptome u bolesnika i poboljšati njihovu kvalitetu života.
Kirurgija u želucu ili crijevima preporučuje se uklanjanjem ovih organa i poboljšanjem njihovog funkcioniranja. Većina bolesnika treba biti hranjena kroz kateter zbog problema u probavnom sustavu.
Također je uobičajeno da se izvodi operacija mokraćnog mjehura, stvarajući vezu s kožom u trbušnom području, što omogućuje drenažu urina.
Međutim, ovi postupci imaju mali učinak na pacijenta, što često dovodi do smrti uslijed neishranjenosti, višestrukog zatajenja organa i raširene infekcije u tijelu, sepsa. Zbog toga je multiviskeralna transplantacija postala najbolja mogućnost liječenja i sastoji se od pet operacija odjednom: presađivanje želuca, duodenuma, crijeva, gušterače i jetre.
