Trombotička trombocitopenična purpura ili PTT rijetka je, ali fatalna hematološka bolest koju karakterizira stvaranje malih tromba u krvnim žilama, a češća je u ljudi između 20 i 40 godina.
U PTT-u postoji značajan pad broja trombocita, uz povišenu temperaturu i, u većini slučajeva, neurološka oštećenja uslijed promjene protoka krvi u mozgu zbog ugrušaka.
Dijagnozu PTT-a postavlja hematolog ili liječnik opće prakse prema simptomima i rezultatu kompletne krvne slike i razmaza krvi, a liječenje mora započeti ubrzo nakon što je bolest fatalna u oko 95% kada se ne liječi.
Uzroci PTT-a
Trombotička trombocitopenična purpura uglavnom je uzrokovana nedostatkom ili genetskom promjenom enzima ADAMTS 13, koji je odgovoran za smanjenje molekula von Willebrandova faktora i pogodovanje njihovoj funkciji. Von Willebrandov faktor prisutan je u trombocitima i odgovoran je za promicanje adhezije trombocita na endotelu, smanjenje i zaustavljanje krvarenja.
Dakle, u odsustvu enzima ADAMTS 13, molekule von Willebrandova faktora ostaju velike, a proces stagnacije krvi je oslabljen i postoji veća šansa za stvaranje ugrušaka.
Dakle, PTT može imati nasljedne uzroke, koji odgovaraju nedostatku ADAMTS-a 13, ili stečene, a to su oni koji dovode do smanjenja broja trombocita, poput upotrebe imunosupresivnih ili kemoterapijskih lijekova ili antiagregacijskih sredstava, infekcija, prehrambenih nedostataka ili autoimune bolesti, na primjer.
Glavni znakovi i simptomi
PTT obično pokazuje nespecifične simptome, međutim uobičajeno je da pacijenti sa sumnjom na PTT imaju najmanje 3 od sljedećih karakteristika:
- Izražena trombocitemija;
- Hemolitička anemija, budući da stvoreni trombi pogoduju lizi crvenih krvnih stanica;
- Groznica;
- Tromboza, koja se može javiti u nekoliko organa tijela;
- Jaki bolovi u trbuhu zbog ishemije crijeva;
- Oštećenje bubrega;
- Neurološka oštećenja koja se mogu opaziti kroz glavobolju, mentalnu zbunjenost, pospanost, pa čak i komu.
Također je uobičajeno da pacijenti sa sumnjom na PTT imaju simptome trombocitopenije, poput pojave ljubičastih ili crvenkastih mrlja na koži, krvarenja zubnog mesa ili nosa, kao i tešku kontrolu krvarenja iz malih rana. Poznavati ostale simptome trombocitopenije.
Bubrežne i neurološke disfunkcije glavne su komplikacije PTT-a i nastaju kada mali trombi ometaju prolazak krvi i u bubrege i u mozak, što može rezultirati, na primjer, zatajenjem bubrega i moždanim udarom. Da bi se izbjegle komplikacije, važno je da se čim se pojave prvi znakovi, pozove liječnik opće ili hematološke medicine kako bi se moglo započeti dijagnozu i liječenje.
Kako se postavlja dijagnoza
Dijagnoza trombotičke trombocitopenične purpure postavlja se na temelju simptoma koje je osoba predstavila, pored rezultata krvne slike, u kojoj se opaža smanjenje količine trombocita, koja se naziva trombocitopenija, osim što se opaža u agregacija trombocita u krvnom razmazu, a to je kada se trombociti zalijepe, uz shizocite, koji su fragmenti crvenih krvnih stanica, jer crvene krvne stanice prolaze kroz krvne žile koje su začepljene malim žilama.
Mogu se naručiti i drugi testovi koji pomažu dijagnozi PTT-a, poput povećanog vremena krvarenja i odsutnosti ili smanjenju enzima ADAMTS 13, što je jedan od uzroka stvaranja malih tromba.
Liječenje PTT-a
Liječenje trombotičke trombocitopenične purpure treba započeti što je prije moguće, jer je u većini slučajeva smrtonosno, jer stvoreni trombi mogu začepiti arterije koje dopiru do mozga, smanjujući protok krvi u to područje.
Liječenje koje hematolog obično naznačuje je plazmafereza, koja je postupak filtriranja krvi u kojem višak antitijela koji mogu uzrokovati ovu bolest i višak von Willebrandova faktora, uz suportivnu skrb, kao što je na primjer hemodijaliza. , ako postoji oštećenje bubrega. Shvatite kako se vrši plazmafereza.
Uz to, liječnik može preporučiti upotrebu kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova, na primjer, u svrhu borbe protiv uzroka PTT-a i izbjegavanja komplikacija.
Jesu li ove informacije bile korisne?
da ne
Vaše mišljenje je važno! Ovdje napišite kako možemo poboljšati svoj tekst:
Ima li pitanja? Kliknite ovdje da biste dobili odgovor.
E-pošta na koju želite primiti odgovor:
Provjerite e-poruku s potvrdom koju smo vam poslali.
Tvoje ime:
Razlog posjeta:
--- Odaberite svoj razlog --- BolestŽive boljePomozite drugoj osobi Steknite znanje
Jeste li zdravstveni djelatnik?
NeFizicarFarmaceutska sestraNutricionistBiomedicinskiFizioterapeutBeauticianOstalo
Bibliografija
- GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I .. Goldman-Cecil medicina. 25. izd. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. str. 1182-1183.
