Rombergov sindrom

Parry-Rombergov sindrom, ili samo Rombergov sindrom, rijetka je bolest koju karakterizira atrofija kože, mišića, masti, koštanog tkiva i živaca lica, uzrokujući estetske deformacije. Općenito, ova bolest zahvaća samo jednu stranu lica, no može se proširiti i na ostatak tijela.

Ova bolest nema lijeka, ali uzimanje lijekova i kirurški zahvat pomažu u kontroli napredovanja bolesti.

Deformacija lica gledano sa strane

Deformacija lica gledano sprijeda

Koji simptomi pomažu prepoznati

Općenito, bolest započinje promjenama na licu neposredno iznad čeljusti ili u prostoru između nosa i usta, protežući se i na druga mjesta na licu.

Osim toga, mogu se pojaviti i drugi znakovi, kao što su:

Poteškoće sa žvakanjem;
Poteškoće s otvaranjem usta;
Crveno i dublje oko u orbiti;
Padajuća dlaka na licu;
Svjetlije mrlje na licu.

S vremenom, Parry-Rombergov sindrom također može uzrokovati promjene u unutrašnjosti usta, posebno na krovu usta, unutar obraza i desni. U nekim se slučajevima mogu razviti neurološki simptomi poput napadaja i jakih bolova u licu.

Ovi simptomi mogu napredovati od 2 do 10 godina, a zatim ulaze u stabilniju fazu u kojoj se više ne pojavljuju promjene na licu.

Kako napraviti tretman

U liječenju Parry-Rombergovog sindroma uzimaju se imunosupresivni lijekovi poput prednizolona, metotreksata ili ciklofosfamida koji pomažu u borbi protiv bolesti i smanjenju simptoma, jer su glavni uzroci ovog sindroma autoimuni, što znači da stanice imunološkog sustava napadaju tkiva lica, uzrokujući na primjer deformacije.

Uz to, možda će biti potrebno i na operativni zahvat, uglavnom radi rekonstrukcije lica, izvođenjem masnih, mišićnih ili koštanih kalemljenja. Najbolje vrijeme za izvođenje operacije razlikuje se od pojedinca do pojedinca, ali preporučuje se da se to izvede nakon adolescencije i kad pojedinac završi s rastom.

Jesu li ove informacije bile korisne?

da ne