Evansov sindrom, također poznat kao antifosfolipidni sindrom, je rijetka autoimuna bolest u kojoj tijelo proizvodi protutijela koja uništavaju krv.
Neki bolesnici s ovom bolešću mogu uništiti samo bijele stanice ili samo crvene stanice, ali cijela struktura krvi može biti oštećena kada je riječ o Evansovom sindromu.
Ranije je ispravna dijagnoza tog sindroma, lakše je kontrolirati simptome, pa pacijent ima bolju kvalitetu života.
Što uzrokuje
Čimbenik koji potiče ovaj sindrom još je nepoznat, a i simptomi i razvoj ove rijetke bolesti vrlo su različiti od slučaja do slučaja, ovisno o dijelu krvi koju napada antitijela.
Znakovi i simptomi
Kada su crvene stanice oštećene, snižavajući njihovu razinu krvi, pacijent razvija tipične simptome anemije, u slučajevima kada su trombociti koje treba uništiti, pacijent postaje osjetljiviji na formiranje hematoma i znakove da u slučaju kranijalne traume mogu uzrokuju kobne krvarenja u mozgu i kada je bijel dio krvi na koji utječe pacijent postaje osjetljiviji na infekcije praćene većim poteškoćama oporavka.
Uobičajeno je da pacijent sa Evansovim sindromom prezentira druge autoimune bolesti kao što je lupus ili reumatoidni artritis.
Evolucija bolesti je neočekivana i u mnogim slučajevima epizoda velikog uništavanja krvnih stanica slijede duga razdoblja remisije, dok se neki teži slučajevi evoluiraju kontinuirano bez razdoblja poboljšanja slike.
Kako se liječenje obavlja?
Liječenje ima za cilj zaustaviti proizvodnju protutijela koja uništavaju krv. Liječenje ne liječi bolest, ali pomaže smanjiti njezine simptome, poput anemije ili tromboze.
Preporučuje se uporaba steroida jer potiskuje imunološki sustav i smanjuje proizvodnju antitijela, prekida ili smanjuje stupanj uništenja krvnih stanica.
Druga mogućnost je injekcija imunoglobulina kako bi se uništili višak antitijela koja je stvorila tijelo ili čak kemoterapija, što stabilizira pacijenta.
U tešim slučajevima, uklanjanje slezene je oblik liječenja, kao i transfuzija krvi.
