Paroksizmalna noćna hemoglobinurija, poznata i kao PNH, rijetka je bolest genetskog podrijetla, koju karakteriziraju promjene u membrani crvenih krvnih stanica, što dovodi do njenog uništavanja i uklanjanja komponenata crvenih krvnih stanica u mokraći, pa se smatra kroničnim hemolitičkim anemija.
Pojam nokturn odnosi se na doba dana kada je zabilježena najveća stopa uništavanja crvenih krvnih zrnaca kod osoba s tom bolešću, ali istraživanja su pokazala da se hemoliza, odnosno uništavanje crvenih krvnih stanica, javlja u bilo koje doba dana u ljudi koji imaju bolest.hemoglobinurija.
PNH nema lijeka, međutim liječenje se može provesti transplantacijom koštane srži i upotrebom Eculizumaba, koji je specifični lijek za liječenje ove bolesti. Saznajte više o Eculizumabu.
Glavni simptomi
Glavni simptomi noćne paroksizmalne hemoglobinurije su:
- Prva vrlo tamna mokraća, zbog visoke koncentracije crvenih krvnih stanica u mokraći;
- Slabost;
- Somnolencija;
- Slaba kosa i nokti;
- Sporost;
- Bol u mišićima;
- Česte infekcije;
- Osjećati se bolesno;
- Bolovi u trbuhu;
- Žutica;
- Poremećaji erekcije kod muškaraca;
- Smanjena funkcija bubrega.
Osobe s noćnom paroksizmalnom hemoglobinurijom povećavaju šansu za trombozu zbog promjena u procesu zgrušavanja krvi.
Kako se postavlja dijagnoza
Dijagnoza paroksizmalne noćne hemoglobinurije postavlja se pomoću nekoliko testova, kao što su:
- Krvna slika, koja je kod osoba s PNH indicirana pancitopenija, što odgovara smanjenju svih komponenata krvi - znati protumačiti krvnu sliku;
- Doziranje slobodnog bilirubina, koje je povećano;
- Identifikacija i doziranje protočnom citometrijom antigena CD55 i CD59, koji su proteini prisutni u membrani crvenih krvnih stanica, a u slučaju hemoglobinurije smanjeni su ili odsutni.
Uz ove testove, hematolog može zatražiti komplementarne testove, poput testa saharoze i HAM testa, koji pomažu u dijagnozi noćne paroksizmalne hemoglobinurije. Obično se dijagnoza javlja između 40 i 50 godina, a preživljavanje osobe je oko 10 do 15 godina.
Kako liječiti
Liječenje noćne paroksizmalne hemoglobinurije može se provesti transplantacijom alogenih hematopoetskih matičnih stanica i lijekom Eculizumab (Soliris) 300 mg svakih 15 dana. SUS ove lijekove može dostaviti pravnim postupkom.
Također se preporuča dodavanje željeza folnom kiselinom, uz odgovarajuće hranjivo i hematološko praćenje.
Jesu li ove informacije bile korisne?
da ne
Vaše mišljenje je važno! Ovdje napišite kako možemo poboljšati svoj tekst:
Ima li pitanja? Kliknite ovdje da biste dobili odgovor.
E-pošta na koju želite primiti odgovor:
Provjerite e-poruku s potvrdom koju smo vam poslali.
Tvoje ime:
Razlog posjeta:
--- Odaberite svoj razlog --- BolestŽive boljePomozite drugoj osobi Steknite znanje
Jeste li zdravstveni djelatnik?
NeFizicarFarmaceutska sestraNutricionistBiomedicinskiFizioterapeutBeauticianOstalo
