Hepatopulmonarni sindrom karakterizira dilatacija arterija i vene pluća koje se javljaju kod osoba s visokim krvnim tlakom u portalnoj veni jetre. Zbog proširenja arterija pluća, brzina otkucaja srca povećava se tako da krv koja se unosi u tijelo nema dovoljno kisika.
Liječenje ovog sindroma sastoji se od kisikoterapije, smanjenja tlaka vazduha vrata i u teškim slučajevima transplantacije jetre.
Koji su simptomi
Simptomi koji se mogu pojaviti kod ljudi s ovim sindromom su kratkoća daha kada stoji ili sjedi. Osim toga, većina ljudi s hepatopulmonarnim sindromom također ima simptome kronične bolesti jetre, što može varirati ovisno o problemu koji ga uzrokuje.
Što uzrokuje hepatopulmonarni sindrom
U normalnim uvjetima, endotelin 1 proizveden jetrom ima funkciju reguliranja plućnog vaskularnog tonusa i kad se veže na receptore smještene u vaskularnom glatkom mišićnom tkivu, endotelin 1 proizvodi vazokonstrikciju. Međutim, kada se veže na receptore koji se nalaze u plućnom vaskularnom endotelu, proizvodi vazodilataciju zbog sinteze dušikovog oksida. Dakle, endotelin 1 uravnotežuje svoj vazokonstriktivni i vazodilatni učinak i pomaže održavanju plućne ventilacije unutar normalnih parametara.
Međutim, kada dođe do oštećenja jetre, endotelin doseže plućnu cirkulaciju i interakcionira preferencijalno s plućnim vaskularnim endotelom, potičući plućnu vazodilataciju. Štoviše, u cirozi se povećava razina faktora nekroze tumora, koji doprinosi akumulaciji makrofaga u lumenu plućnih žila koji stimuliraju proizvodnju dušikovog oksida, također potiče na plućnu vazodilaciju, ometajući kisik svih pumpanih krvi na pluća.
Kako se postavlja dijagnoza?
Dijagnoza se sastoji od medicinske procjene i ispita kao što su kontrastna ehokardiografija, nuklearna plućna scintigrafija, testovi funkcije pluća.
Osim toga, liječnik može mjeriti količinu kisika u krvi oksimetrijom. Pogledajte što je oksimetrija i kako se mjeri.
Što je tretman?
Glavni tretman za hepatopulmonarni sindrom je primjena dopunskog kisika za ublažavanje kratkog daha, no tijekom vremena potreba za dodatkom kisika može se povećati.
Trenutno nije pokazano da farmakološka intervencija značajno mijenja i poboljšava arterijsku oksigenaciju. Tako je transplantacija jetre jedina učinkovita terapeutska opcija za rješavanje ovog problema.