Što je sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom je rijetka bolest koja utječe na tkiva koja sadrže melanocit, kao što su oči, središnji živčani sustav, uho i koža, uzrokujući upalu u mrežnici oka, često povezanih s dermatološkim i sluhnim problemima.

Ovaj se sindrom pojavljuje uglavnom kod mladih od 20 do 40 godina, pri čemu su žene najizraženije. Liječenje se sastoji od primjene kortikosteroida i imunomodulatora.

Što uzrokuje

Uzrok bolesti još nije poznat, ali se vjeruje da je autoimuna bolest, u kojoj se pojavljuje agresija na površinu melanocita, potičući upalnu reakciju prevalencijom T limfocita.

Mogući simptomi

Simptomi ovog sindroma ovise o stupnju u kojem se nalazi:

Prodromic pozornica

U ovoj fazi postoje sistemski simptomi slični bolesti sličnoj gripi uz neurološke simptome koji traju samo nekoliko dana. Najčešći simptomi su groznica, glavobolja, meningizam, mučnina, vrtoglavica, bol oko očiju, zujanje u ušima, generalizirana slabost mišića, djelomična paraliza jedne strane tijela, poteškoće u artikuliranju riječi ispravno ili percepcije jezika, fotofobija, suzenje, preosjetljivost kože i vlasišta.

Stadij Uveitisa

U ovoj fazi očituju se očne manifestacije poput upale mrežnice, oslabljenog vida i eventualno retinalne odvajanja. Neki ljudi također mogu imati uho kao i zvučni simptomi poput tinitusa, boli i nelagode.

Kronična pozornica

U ovoj fazi očne i dermatološki simptomi, kao što su vitiligo, depigmentacija trepavica, obrve, mogu trajati od mjeseci do godina. Vitiligo ima tendenciju da se simetrično raspodjeljuje po glavi, licu i prtljažniku, da može biti trajna.

Faza recidiva

U ovoj fazi ljudi mogu razviti kroničnu upalu mrežnice, katarakte, glaukoma, koroidne neovaskularizacije i fibroze pod-retine.

Kako se liječenje obavlja?

Liječenje se sastoji od davanja visokih doza kortikoida kao što su prednizon ili prednizolon, posebno u akutnoj fazi bolesti, najmanje 6 mjeseci. Ovaj tretman može uzrokovati rezistenciju na jetra i disfunkciju, a u takvim slučajevima se može koristiti betametazon ili deksametazon.

Kod ljudi kod kojih nuspojave kortikosteroida čine beskorisnu upotrebu kod minimalno učinkovitih doza, mogu se upotrijebiti imunomodulatori kao što su ciklosporin A, metotreksat, azatioprin, takrolimus ili adalimumab, koji su korišteni s dobrim rezultatima.

U slučajevima otpornosti na kortikosteroide i kod ljudi koji također ne reagiraju na imunomodulatornu terapiju, može se koristiti intravenski imunoglobulin.