Kardijalna amiloidoza također poznata kao sindrom tvrdog srca je rijetka, vrlo ozbiljna bolest koja utječe na srčani mišić zbog nakupljanja proteina koji se nazivaju amiloid na zidovima srca.
Ova bolest je češća kod muškaraca starijih od 40 godina i uzrokuje znakove zatajivanja srca, kao što je lako umor i teškoće penjanja stepenicama ili malih napora.
Akumulacija proteina može se pojaviti samo u atrijalnom septumu, jer je češća kod starijih osoba ili kod ventrikula i može uzrokovati zatajenje srca.
simptomi
Simptomi srčane amiloidoze mogu biti:
- Intenzivni poriv za mokrenjem tijekom noći;
- Povećanje vene vrata, znanstveno nazvan jugularna staza;
- Palpitacije srca;
- Nakupljanje tekućine u plućima;
- Proširenje jetre;
- Niski pritisak pri podizanju stolice, na primjer;
- umor;
- Postojan suhi kašalj;
- Gubitak težine bez vidljivog uzroka, bez prehrane ili povećanja vježbi;
- Netolerancija na fizički napor;
- Nesvjestice;
- Pomanjkanje daha;
- Natečene noge;
- Natečeni trbuh.
Amiloidaza u srcu karakterizira višak proteina u srčanom mišiću i može biti uzrokovan višestrukim mijelomom, obiteljsko podrijetlo ili može nastati s napredovanjem dobi.
Kako znati je li to srčana amiloidoza
Obično nema sumnje na ovu bolest tijekom prvog posjeta, tako da liječnici često naređuju više testova za otkrivanje drugih bolesti prije dolaska na dijagnozu srčane amiloidoze.
Dijagnoza se provodi kroz promatranje simptoma i kroz preglede koje zahtijeva kardiolog, kao što su elektrokardiogrami, eokokardiogrami i magnetska rezonancija koja može otkriti srčane aritmije, promjene u funkcijama srca i poremećaje u električnom provođenju srca, ali dijagnoza srčane amiloidoze može se dokazati samo biopsijom srčanog tkiva.
Ova dijagnoza se može postići kada je debljina stijenke ventrikula iznad 12 mm i kad osoba ne pokazuje visoki krvni tlak, ali ima jednu od sljedećih karakteristika: atrijska dilatacija, perikardijalni izljev ili zatajenje srca.
liječenje
Za liječenje se mogu koristiti lijekovi za diuretik i vazodilator koji ublažavaju simptome bolesti. Korištenje pacemakera i automatskih defibrilacija može se koristiti kao alternativa za kontrolu bolesti, au najozbiljnijim slučajevima, najznačajniji tretman je transplantacija srca. Pogledajte rizike i kako se oporaviti od transplantacije srca klikom ovdje.
Ovisno o ozbiljnosti bolesti, antikoagulansi se mogu koristiti za sprječavanje nastanka ugrušaka u srcu, čime se smanjuje vjerojatnost poteza. Kemoterapija se može koristiti kada je uzrok srčane amiloidoze multipli mijelom
Osoba treba izbjegavati sol, vole diuretsku hranu i izbjegavati nastojanja da spasi srce. Obitelj bi također trebala izbjegavati loše vijesti jer intenzivne emocije mogu dovesti do važnih promjena srca koje mogu dovesti do srčanog udara.
Pogledajte sve vrste i simptome uzrokovane amiloidozom.
Moguće komplikacije kardijalne amiloidoze
Komplikacije povezane s kardijalnom amiloidozom uključuju ozbiljne kardijalne promjene kao što je poremećaj srčane provodljivosti, ograničavajuća kardiomiopatija, niska srčana izlazna sposobnost i izolirano oštećenje atrija.
Kardijalna amiloidoza je progresivna bolest koja ima vrlo lošu prognozu. Obiteljski tip srčane amiloidoze ima konzervativniju prognozu i može dovesti do iznenadne smrti. Senilni oblik koji se razvija s dobi napredovanja može rezultirati ozbiljnom restriktivnom kardiomiopatijom, s visokim rizikom od smrti ili može rezultirati samo izoliranim atrijskim procesom, što dovodi do aritmije kao što je atrijska fibrilacija.
