Sideroblastična anemija karakterizira bolest u kojoj postoji neodgovarajuća upotreba željeza za sintezu hemoglobina, iako ima dovoljno željeza za njegovu proizvodnju. Kao rezultat toga, ovaj se metal akumulira u mitohondrijima eritroblasta, što dovodi do nastanka sideroblasta u prstenu.
Ovaj poremećaj može biti povezan s nasljednim čimbenicima, faktorima koji su nastali ili s obzirom na mijelodisplasiju, što dovodi do pojave simptoma karakterističnih za anemiju, kao što su umor, bljedilo, vrtoglavica i slabost.
Liječenje ovisi o ozbiljnosti bolesti i općenito se daje folna kiselina i vitamin B6, au teškim slučajevima može biti potrebno presađivanje koštane srži. Shvatite kako se radi test koštane srži.
Mogući uzroci
Općenito, uzroci koji su podrijetlo sideroblastične anemije su nasljedni, u kojima je beba već rođena s tom bolesti, zbog mutacija u genu. Osim toga, bolest se može dobiti i zbog nekoliko čimbenika kao što su kronični alkoholizam, reumatoidni artritis, trovanja olovom ili cinka, toksičnost uzrokovana nekim lijekovima, hemolitička anemija, nedostatci vitamina B6 i autoimune bolesti.
Sideroblastična anemija može se manifestirati i sekundarnim drugim bolestima koštane srži, kao što su mijelodisplikacija, mijelom, policitemija vera, mijeloskleroza i leukemija.
Većina nasljednih sideroblastičnih anemija manifestira se u djetinjstvu, međutim, može biti blaži slučajevi nasljedne sideroblastične anemije čiji se simptomi počinju primjetiti tek u odrasloj dobi.
Koji su znakovi i simptomi
Najčešći simptomi koji se najčešće javljaju kod ljudi koji pate od sideroblastične anemije su umor, smanjena sposobnost obavljanja tjelesnih aktivnosti, vrtoglavica, slabost, tahikardija i bljedilo.
U sideroblastičnoj anemiji razina hemoglobina općenito se kreće od 4 do 10 g / dL.
Kako se postavlja dijagnoza?
Dijagnoza se sastoji od fizičkog pregleda, evaluacije kliničke povijesti osobe i postizanja hemograma, u kojem je moguće promatrati eritrocite različitih oblika, a neke od njih mogu se pojaviti u obliku točkica. Razina željeza u krvi također može biti povišena.
Sideroblastična anemija se dijagnosticira kada se u ispitivanju koštane srži u sideroblastima oko mitohondrija opaža pet ili više željeznih granula u obliku prstena.
Što je tretman?
Smanjenje konzumacije alkohola, poboljšanje prehrane i dopunjavanje vitaminom B6 i folnom kiselinom može biti dovoljno za preokretanje ove slike.
U tešim slučajevima, možda će biti potrebno izvršiti transplantaciju koštane srži.
