Trombotska trombocitopenička purpura ili PTT rijetka je, ali fatalna hematološka bolest karakterizirana stvaranjem malih trombi u krvnim žilama i najčešći je kod osoba između 20 i 40 godina starosti.
U PTT-u bilježi se znatno smanjenje broja trombocita, pored groznice i, najvećim dijelom, neurološkog oštećenja uslijed promjena krvotoka u mozak zbog ugrušaka.
Dijagnoza PTT-a obavlja hematolog ili liječnik opće prakse prema simptomima i rezultatima hematologije i krvnog razmaza, a liječenje treba početi uskoro, budući da je bolest smrtonosna u oko 95% kada se ne liječi.
Uzroci PTT-a
Trombotska trombocitopenična purpura uzrokovana je uglavnom nedostatkom ili genetskom promjenom enzima, ADAMTS 13, koji je odgovoran za snižavanje von Willebrandovih faktorskih molekula i koji favoriziraju njihovu funkciju. Von Willebrandov faktor prisutan je u trombocitima i odgovoran je za promicanje adhezije trombocita u endotel, smanjujući i zaustavljajući krvarenje.
Dakle, u odsustvu enzima ADAMTS 13, von Willebrandove molekule faktora ostaju velike i smanjuje se proces stagnacije krvi i povećane su šanse za stvaranje ugruška.
Dakle, PTT može imati naslijeđene uzroke, koji odgovaraju nedostatku ADAMTS 13 ili stečenih, koji su oni koji dovode do smanjenja broja trombocita, kao što je uporaba imunosupresivnih ili kemoterapijskih lijekova, infekcija, nutritivnih nedostataka ili auto-bolesti - na primjer, na primjer.
Znakovi i simptomi
PTT obično ima nespecifične simptome, međutim, uobičajeno je da bolesnici s sumnjom na PTT imaju najmanje 3 od sljedećih karakteristika:
- Akutna trombocitemija;
- Hemolitička anemija, budući da trombi formiraju lizu crvenih krvnih stanica;
- groznica;
- Oštećenje bubrega;
- Neurološko oštećenje, koje se percipira kroz glavobolju, mentalnu konfuziju i napadajima.
Također je uobičajeno da bolesnici s sumnjom na PTT imaju simptome trombocitopenije, poput pojave purpurnih ili crvenih mrlja na koži, krvarenja zubnog mesa ili nosa te teške kontrole krvarenja malih rana. Upoznajte druge simptome trombocitopenije.
Renalne i neurološke disfunkcije su glavne komplikacije TTP i pojavljuju se kada mali trombus blokira prolazak krvi i do bubrega i mozga, što može dovesti do zatajenja bubrega i komu, na primjer. Da bi se izbjegle komplikacije, važno je da se čim se pojave prvi znakovi, liječnik opće prakse ili hematologa treba konzultirati za dijagnozu i liječenje koje treba pokrenuti.
Kako se postavlja dijagnoza?
Dijagnoza trombotske trombocitopenične purpure temelji se na simptomima koje je osoba pokazala, uz rezultat hemograma, u kojem se opaža smanjenje količine trombocita, nazvanih trombocitopenija, i agregacija trombocita može se opaziti u krvnom razmaku. Trombociti postaju međusobno povezani, kao i šizofazi, koji su fragmenti crvenih krvnih zrnaca, jer crvene krvne stanice prolaze kroz krvne žile koje su začepljene malim plućima.
Također se mogu zatražiti i drugi testovi za pomoć u dijagnozi PTT-a, kao što je vrijeme krvarenja, što je povećano, i odsutnost ili smanjenje ADAMTS 13 enzima, što je jedan od uzroka nastanka malih tromba.
Liječenje za PTT
Liječenje trombotske trombocitopenične purpure treba početi što je prije moguće, jer je u većini slučajeva kobno, budući da formirani trombi mogu začepiti arterije koje dopiru do mozga i smanjuju protok krvi u regiji.
Liječenje koje obično naznačuje hematolog je plazmafereza, što je proces filtracije krvi u kojem višak protutijela koja može uzrokovati ovu bolest i suvišak von Willebrandovog faktora, uz potporu njege, kao što je hemodijaliza, za primjerice, ako postoji poremećaj bubrega. Shvatite kako je učinjena plazmafereza.
Osim toga, liječnik može preporučiti upotrebu kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova, na primjer, za borbu protiv uzroka TTP.
