Porfyria cutanea tarda je najčešći oblik porfirije koji uzrokuje male lezije na koži izložene suncu, kao što je stražnja strana ruke, lica ili vlasišta, zbog nedostatka enzima koji nastaje jetrom, što dovodi do akumulacije željeza u koži. krvi i kože. Kožna porfirija nema lijeka, ali se može kontrolirati uporabom lijekova koje dermatolog propisuje.
Općenito, kožna porfirija javlja se u odrasloj dobi, naročito u bolesnika koji često konzumiraju alkohol ili imaju probleme s jetrom, kao što je hepatitis C.
Odgođena koža porfirija obično nije genetska, ali u nekim slučajevima može proći od roditelja do potomstva, a preporučuje se genetsko savjetovanje prije nego što postane trudna ako postoji više slučajeva u obitelji.
Simptomi kožne porfirije
Prvi simptom porfirije kože je pojava malih blistera na koži izloženoj suncu, koje traju vremena za izliječenje, međutim, drugi simptomi uključuju:
- Ekstremni rast dlake na licu;
- Očvršćena koža na nekim mjestima, kao što su ruke ili lice;
- Urin je potamnio.
Nakon što nestanu blisteri, možda će postojati ožiljci ili svjetlosne točke koje dugo traju ozdravljenje.
Dijagnoza kožne porfirije mora biti dermatologa kroz test krvi, urina i izmet kako bi potvrdio prisutnost porfirina u stanicama, jer je to supstanca koju proizvodi jetra tijekom bolesti.
Liječenje kožne porfirije
Liječenje kožne porfirije treba voditi dermatolog u suradnji s hepatologom jer je potrebno kontrolirati razine porfirina proizvedene jetrom. Dakle, ovisno o pacijentovim simptomima, liječenje se može izvesti lijekovima porfirije kože, kao što su klorokvin ili hidroksiklorokin, redovito povlačenje krvi za smanjenje razine željeza u stanicama ili kombinaciju oba.
Osim toga, tijekom liječenja preporuča se da pacijent izbjegava konzumaciju alkohola i izloženost suncu čak i kad je u pitanju krema za sunčanje, a najbolji način zaštite kože od sunca je nošenje hlača, dugih rukava, kapa i rukavica, na primjer.
