Wegenerova granulomatoza, također poznata kao granulomatoza s poliagenizom, je rijetka i progresivna bolest koja uzrokuje upalu krvnih žila u različitim dijelovima tijela, uzrokujući simptome kao što su zagušenja dišnih putova, otežano disanje, oštećenja kože, krvarenje nosa, uši, groznicu, opću slabost, gubitak apetita ili iritaciju očiju.
Budući da je to bolest uzrokovana autoimunim promjenama, njegovo liječenje se uglavnom provodi s lijekovima koji reguliraju inhalaciju sustava, kao što su kortikosteroidi i imunosupresivi, a iako nema lijek, bolest se obično dobro kontrolira, omogućujući život normalna.
Wegenerova granulomatoza dio je skupine bolesti nazvanih vaskulitis, karakteriziran upalom i ozljedama krvnih žila, što može prouzročiti oštećenje funkcioniranja različitih organa. Razumjeti vrste vaskulitisa koji postoje i kako ih identificirati.
Glavni simptomi
Neki od glavnih simptoma uzrokovanih ovom bolesti uključuju:
- Sinusitis i krvarenje nosa;
- Kašalj, bol u prsima i kratkoća daha;
- Formiranje čireva u sluznici nosa, što može dovesti do poznate deformacije s nosivim nosačem;
- Upala u ušima;
- Konjunktivitis i druge upale u očima;
- Groznica i noćno znojenje;
- Umor i umor;
- Gubitak apetita i gubitak težine;
- Bol u zglobovima i oticanje zglobova;
- Prisutnost krvi u urinu.
U rijetkim slučajevima može doći do ugroženog srca, što dovodi do perikarditisa ili lezija u koronarnom ili živčanom sustavu, što dovodi do neuroloških simptoma.
Pored toga, bolesnici s ovom bolešću imaju povećanu tendenciju razvijanja tromboze, a pozornost treba posvetiti simptomima koji ukazuju na ovu komplikaciju, kao što je oticanje i crvenilo u udovima.
Kako postupati
Liječenje ove bolesti uključuje uporabu lijekova koji pomažu kontrolirati imunološki sustav, kao što su metilprednizolon, prednizolon, ciklofosfamid, metotreksat, rituksim ili biološke terapije.
Antibiotik sulfametoksazol-trimetoprim može biti povezan s tretmanom kao način smanjenja relapsa nekih oblika bolesti.
Kako se postavlja dijagnoza?
Da bi dijagnosticirala Wegenerovu granulomatozu, liječnik će procijeniti prikazane simptome i fizički pregled, koji mogu dati prve znakove.
Zatim, kako bi se potvrdila dijagnoza, glavni pregled je biopsija zahvaćenih tkiva, koja pokazuje promjene koje su kompatibilne s vaskulitisom ili nekrotizirajućom granulomatoznom upalom. Testovi kao što su ANCA antitijela mogu također biti potrebni.
Osim toga, važno je da liječnik razlikuje ovu bolest od drugih koji mogu imati slične manifestacije, kao što su karcinom pluća, limfom, uporaba kokaina ili limfomatoidna granulomatoza, na primjer.
Što uzrokuje Wegenerovu granulomatozu
Točni uzroci koji dovode do nastanka ove bolesti nisu poznati, međutim, poznato je da je povezano s promjenama u imunološkom odgovoru, koje mogu biti komponente vlastitog tijela ili vanjskog koji prodiru u tijelo.
