Anemija srpaste stanice je bolest koja je karakterizirana promjenom oblika crvenih krvnih stanica zbog mutacije u jednom od konstitutivnih lanaca hemoglobina, smanjenjem sposobnosti vezanja kisika i mogućeg začepljenja krvnih žila zbog promijenjenog oblika, što može dovesti do generalizirane boli, slabosti i apatije.
U ljudima s dijagnozom anemija srpastih stanica, dio crvenih krvnih zrnaca nije okrugli, već u obliku srpa ili polumjeseca, s većim poteškoćama pri prolasku kroz vene i transport kisika u tkiva.
Simptomi ove vrste anemije mogu se kontrolirati upotrebom lijekova koji se moraju uzimati tijekom cijelog života kako bi se smanjio rizik od komplikacija, iako se liječenje odvija samo kroz transplantaciju koštane srži.
Dijagnoza anemije srpastih stanica se vrši u novorođenčadi kroz test stopala, što je češća u afričkim potomcima, ali zbog miješanja u Brazilu, mogu utjecati na kavkaske i smeđe osobe. Osim testa stopala, ovu vrstu anemije može se dijagnosticirati hemoglobin elektroforezom uzorka krvi u kojem se može otkriti prisutnost abnormalnog tipa hemoglobina karakteristična za anemiju srpastih stanica, HbS. Saznajte kako interpretirati hemoglobin elektroforezu.
Glavni simptomi
Pored uobičajenih simptoma bilo koje druge vrste anemije, kao što su umor, bljedilo i spavanje, anemija srpastih stanica proizvodi druge karakteristične simptome, kao što su:
- Anemija, jer crvene krvne stanice, zbog izgleda poput kosa, "umiru" brže, uzrokujući smanjenje prijenosa kisika i hranjivih tvari;
- Umor i bljedilo zbog smanjenja kisika i hranjivih tvari u mozgu i ostatku tijela;
- Bol u kostima, mišićima i zglobovima jer kisik dolazi u manjoj količini;
- Ruke i noge natečene, jer krv ima veće poteškoće u dostizanju ekstremiteta;
- Česte infekcije jer crvene krvne stanice mogu oštetiti slezenu, što pomaže u borbi protiv infekcija;
- Usporavanje rasta i odgođeno pubertet, budući da crvene krvne stanice anemije srpastih stanica daju manje kisika i hranjivih tvari za rast i razvoj tijela;
- Žućkaste oči i kožu zbog činjenice da crvene krvne stanice "umiru" brže, pa se stoga pigment bilirubin nakuplja u tijelu uzrokujući žućkastu boju kože i očiju
Ti simptomi obično se pojavljuju nakon 4 mjeseca starosti.
Koji su uzroci
Uzroci anemija srpastih stanica su genetski, odnosno rođeni s djetetom i prenose se od oca do djeteta. To znači da kad god je osoba s dijagnozom bolesti, oni imaju SS gen (ili hemoglobin SS) koji su naslijedili od svoje majke i oca. Iako se roditelji mogu pojaviti zdravi, ako otac i majka imaju AS (ili hemoglobin AS) gen, koji ukazuje na nosač bolesti, koji se također naziva svojstvenom srpom, postoji mogućnost da dijete ima bolest (25% šanse) ili biti nosač (50% šanse) bolesti.
Kako se liječenje obavlja?
Liječenje anemije srpastih stanica se provodi uz upotrebu lijekova, au nekim slučajevima može biti potrebna transfuzija krvi.
Lijekovi koji se koriste uglavnom su penicilin u djece od 2 mjeseca do 5 godina, kako bi se izbjegle pojave komplikacija poput upale pluća, na primjer. Osim toga, analgetici i protuupalni lijekovi se također mogu koristiti za ublažavanje boli tijekom napadaja, pa čak i za masku kisika kako bi se povećala količina kisika u krvi i olakšala disanje.
Liječenje anemije žljezdane stanice treba provoditi tijekom cijelog života jer ti bolesnici mogu imati česte infekcije. Fever može ukazivati na infekciju, pa ako osoba s bolestima srpastih stanica razvije groznicu, trebaju odmah otići liječniku jer mogu razviti sepsu u samo 24 sata i mogu biti kobni. Lijekovi za sniženu temperaturu ne smiju se koristiti bez medicinskog znanja.
Osim toga, transplantacija koštane srži također je oblik liječenja, koji je indiciran za neke teške slučajeve i odabran od strane liječnika, a može liječiti bolest, ali predstavlja neke rizike, kao što je uporaba lijekova koji smanjuju imunitet. Saznajte kako se radi transplantacija koštane srži i mogući rizici.
Moguće komplikacije
Komplikacije koje mogu utjecati na bolesnike s bolestima srpastih stanica mogu biti:
- Upala zglobova ruku i nogu koja ih čini nadutom, vrlo uznemirena i deformirana;
- Povećani rizik od infekcija uslijed uključivanja slezene, koji neće ispravno filtrirati krv, čime se dopušta prisutnost virusa i bakterija u tijelu;
- Povećana učestalost mokraćnog mjehura, uobičajeno je da urin postaje tamniji i da dijete pegne u krevetu do adolescencije;
- Noga rane koje je teško izliječiti i potrebne su obloge dva puta dnevno;
- Uklanjanje jetre koja se manifestira uslijed žutiranja očiju i kože, ali ne i hepatitisa;
- Kamenje u žučni mjehur;
- Smanjena vizija, ožiljci, blemishes i strijama u očima, u nekim slučajevima može dovesti do sljepoće;
- Moždani udar zbog težine krvi u navodnjavanju mozga.
Transfuzijom krvi također može biti dio liječenja radi povećanja broja crvenih krvnih stanica u cirkulaciji, uz samo transplantaciju koštane srži koja nudi jedini potencijalni lijek za anemiju srpastih stanica, ali može biti teško pronaći donatora.
Kako dijagnosticirati anemiju srpastih stanica
Dijagnoza anemije srpastih stanica obično se vrši testom stopala u prvim danima beba života. Ovaj test je sposoban provesti test nazvan hemoglobin electrophoresis, koji potvrđuje prisutnost hemoglobina S i njegovu koncentraciju. To je zato što ako se potvrdi da osoba ima samo jedan S gen, tj. Hemoglobin tipa AS, to znači da je nosilac srpastog staničnog gena i da je klasificiran kao obilježja srpastih stanica. U takvim slučajevima osoba ne mora imati simptome, ali mora biti praćena rutinskim laboratorijskim testovima.
Kada osoba ima dijagnozu s HbSS, to znači da osoba ima anemiju srpastih stanica i treba liječiti prema liječničkom savjetu.
Pored hemoglobin elektroforeze, dijagnoza ovog tipa anemije može se postići bilirubinskim doziranjem povezanim s hemogramom kod ljudi koji nisu podvrgnuti test stopala pri rođenju, te se može promatrati prisutnost srpastih crvenih krvnih stanica, prisutnost retikulociti, basofilne točke i vrijednosti hemoglobina ispod referentne normalne vrijednosti, obično između 6 i 9, 5 g / dL.
.png)
