U sindromu krute osobe, pojedinac predstavlja intenzivnu krutost koja se može manifestirati u cijelom tijelu ili samo u nogama, na primjer. Kada su to pogođene, osoba može hodati poput vojnika jer ne može dobro premjestiti svoje mišiće i zglobove.
To je autoimuna bolest koja se obično manifestira između 40 i 50 godina i poznata je i kao Moersch-Woltmann sindrom ili na engleskom, Stiff-man sindromu. Samo oko 5% slučajeva javlja se u djetinjstvu ili mladosti.
Sindrom krute bolesti osobe može se očitovati na 6 različitih načina:
- Klasični oblik gdje utječe samo na donji dio leđa i noge;
- Oblik varijacije kada je ograničen na samo jedan dio s distonskim ili stražnjim položajem;
- Rijetki oblik kada se krutost javlja u cijelom tijelu zbog teškog autoimunog encefalomijelitisa;
- Kada postoji funkcionalni poremećaj kretanja;
- S generaliziranom distonijom i parkinsonizmom
- Uz nasljednu spastičnu paraparezu.
Obično osoba koja predstavlja ovaj sindrom ne samo da ima tu bolest, već također ima i druge autoimune bolesti poput dijabetesa tipa 1, bolesti štitnjače ili vitiliga, na primjer.
Ta se bolest može izliječiti liječenjem koje je naznačio liječnik, ali liječenje može biti odgođeno.
simptomi
Simptomi sindroma krutih osoba ozbiljni su i uključuju:
- Kontinuirani mišićni spazmi koji se sastoje od malih kontraktura u određenim mišićima, a da osoba ne može kontrolirati, i
- Oštra krutost mišića koja može uzrokovati puknuće mišića, dislokacije i frakture kostiju.
Zbog ovih simptoma osoba može doživjeti hiperlordozu i bol u kralježnici, pogotovo kada su zahvaćeni leđni mišići i mogu često pasti jer se ne mogu pomicati i ispravno uravnotežiti.
Ozbiljna krutost mišića obično nastaje nakon razdoblja stresa kao novog posla ili javnog rada, a mirovanje mišića se ne javlja za vrijeme spavanja, a deformacije u rukama i nogama su česte zbog prisutnosti ovih grčeva, ako bolest se ne liječi.
Unatoč povećanju tonusa mišića u zahvaćenim područjima, tendonske reflekse su normalne i stoga se dijagnoza može provesti krvnim testovima koji istražuju specifična antitijela i elektromiografiju. X-ray, MRI i računalnu tomografiju također treba tražiti da isključe hipotezu drugih bolesti.
liječenje
Liječenje krute osobe treba biti učinjeno uz uporabu lijekova kao što su baklofen, vekuronij, imunoglobulin, gabapentin i diazepam naznačeno od strane neurologa. S vremena na vrijeme, prijam ICU-a može biti potrebno kako bi se osigurala glatka funkcija pluća i srca tijekom bolesti, a vrijeme liječenja može varirati od tjedana do mjeseci.
Transfuzija u plazmi i uporaba anti-CD20 monoklonskih protutijela (rituximab) također se mogu navesti i imaju dobre rezultate. Većina ljudi s dijagnozom ove bolesti se izliječi nakon primanja terapije.
